- vanhetborgerbos

Ga naar de inhoud

Hoofdmenu:

Gezondheid > Epilepsie

ERFELIJKHEID VAN EPILEPSIE BIJ DE HOND
(Erfelijkheid van epilepsie bij de hond. Derde symposium over honden ziekten. Stichting Felcan, 2005 )
door Mandigers PJJ
(Dierenarts-specialist Interne Geneeskunde Gezelschapsdieren bij het Veterinair Specialistisch Centrum “De Wagenrenk”, Keijenbergseweg 18, 6705 BN Wageningen en toegevoegd onderzoeker Hoofdafdeling Geneeskunde voor Gezelschapsdieren Universiteit Utrecht.)    

Inleiding
De erfelijkheid van epilepsie is voor zowel fokkers als dierenartsen een belangrijk onderwerp. Immers een fokker wil weten of hij zijn fokdieren nog wel kan gebruiken voor de fokkerij en een dierenarts zal als deskundige hierin moeten adviseren. En hoewel er meerdere goede publicaties over dit onderwerp zijn verschenen is het beantwoorden van de erfelijkheidsvraag niet eenvoudig. Immers zijn de verschillende rassen wel vergelijkbaar en is elke vorm van epilepsie wel echt epilepsie?  

De verschillende vormen van epilepsie
Het woord epilepsie is afkomstig van het Griekse woord ' επιλαµβαώ ' wat overname of aanval betekent. 26
Wanneer men een willekeurige voorbijganger op straat vraagt wat epilepsie is zal deze in staat zijn een redelijk accuraat antwoord te geven. De meeste onder ons verstaan onder het woord epilepsie precies dat wat het Griekse woord betekent: een aanval waarbij bewustzijn verlies optreedt en de patiënt tonisch-clonische krampen vertoont. Helaas wordt hiermee de eerste fout geïntroduceerd. Beter zou het zijn wanneer we uitsluitend spreken van epileptiforme aanvallen en de term epilepsie in een bredere context plaatsen. Immers met het woord epilepsie bedoelen we eigenlijk alle vormen van epileptiforme aanvallen en niet alleen de gegeneraliseerde vorm. Vroeger onderscheiden we in de diergeneeskunde drie vormen: de gegeneraliseerde, partiele en atypische vorm. En men stelde (ten onrechte) dat alleen de gegeneraliseerde vorm de ‘echte’ erfelijke epilepsie was. Recent onderzoek heeft aangetoond dat dit onjuist is. 1,2 Binnen een ras kunnen zich meerdere verschijningsvormen manifesteren waarbij sommige eerder geclassificeerde atypische vormen mildere vormen van de meer klassieke presentaties waren. En rekening houdend met deze wetenschap zal het gelijk duidelijk zijn dat zeker in het verleden ten onrechte patiënten met mildere vormen geclassificeerd zijn als niet erfelijke varianten.  
Tegenwoordig benaderen we epileptiforme aanvallen meer vanuit de differentiaal diagnose. Hierbij delen we de oorzaken in twee groepen: primaire dan wel idiopathische en hoogstwaarschijnlijk erfelijke epilepsie (PES = primary epileptic seizures) en de tweede groep bestaande uit secundaire (SES = secundary epileptic seizures) en/of reactieve epilepsie (RES = reactive epileptic seizures). 1,2,18,31 Met de term SES doelt men op secundaire epilepsie welke ontstaat door een intracraniaal probleem. In de regel betreft het zowel niet-progressieve als progressieve hersenafwijkingen. Enkele oorzaken zijn: stapelingsziekten, meningoencephalitis, infectieuze oorzaken, immuun gemedieerd / reticulocytosis, tumoren, hydrocephalus, trauma, hypoxie, meningoencephalitis. Met de term RES doelt men op alle secundaire oorzaken welke zich extracraniale bevinden. Enkele voorbeelden zijn: hepatoencephalopathy, hypoglycemie, uremie, hypocalcemie, intoxicaties, hartproblemen en hypoxie. Zowel PES, RES als SES kunnen zich presenteren als een klassieke gegeneraliseerde aanval maar ook als een partiele aanval. Er zijn auteurs die stellen dat bij de hond iedere aanval partieel begint. 2 Voor ons betekent het dat simpelweg de verschijningsvorm onvoldoende grond geeft om te stellen dat de bewuste vorm van epilepsie wel of niet de erfelijke vorm van epilepsie is.  

Gegeneraliseerde epilepsie
Een epileptiforme aanval bestaat uit vier stadia.
1) De prodrome wordt gekarakteriseerd door een bewustzijnsverandering. Dit kan dagen tot uren voor het ictus plaats vinden. De eigenaar zal dit stadium beschrijven als een periode waarin rusteloosheid, overdreven aandacht of een andere gedragsverandering plaats vindt.

2) Het aura vindt seconden tot minuten voor de feitelijke ictus plaats. De eigenaar kan dit stadium beschrijven als een periode waarin de hond vreemd kijkt (het 'wit' van de ogen zien, rollen van de ogen) of een kortdurend vreemd gedrag vertoont (klappen met de kaken, zoeken naar de eigenaar).

3) De derde fase is het ictus. Dit is een periode van enkele minuten met tonische (langdurige) en clonische (kortdurende) krampen. Meestal ligt de patiënt of valt op zijn zijde en verliest zijn bewustzijn. Hierna treedt de tonische krampfase in. De ledematen strekken zich en het hoofd wordt achterwaarts bewogen (ophistotonus). Soms treedt een kortdurende ademstilstand op. Hierna treden clonische krampen van de ledematen en ondermeer kaken op. Naast deze motorische componenten kunnen ook viscerale componenten gezien worden: pupilverwijding, urineren, defaeceren en speekselen. Soms wordt ook een vocale activiteit waargenomen.

4) De postictale fase kan seconden tot dagen duren. Soms schudt de patiënt zich uit na het ictus en is weer geheel hersteld echter vaker zal er een korte of langere periode herkenbaar zijn van óf verminderd bewustzijn óf slapen óf juist een periode van extreme rusteloosheid. De patiënt kan dan langere tijd ronddwalen, gedesoriënteerd zijn, blind lijken en/of zelfs tijdelijk geheugenverlies hebben. Dit type aanval wordt ook wel 'grand mal' genoemd.

Niet altijd presenteert een gegeneraliseerde aanval zich zo duidelijk. Bij sommige patiënten kan het mogelijk zijn dat men gèèn prodrome of een postictus kan onderscheiden. Bij weer andere patiënten kan het ictus slechts bestaan uit bewustzijnsverlies, myoclonische of slechts tonische of clonische krampen. Dergelijke aanvallen werden vroeger wel 'petit mal' genoemd. Het meest praktische is het echter om een patiënt in te delen in deze categorie als de aanval zich min of meer volgens deze lijnen presenteert en geen verdere onderverdeling, zoals humaan gebruikelijk is, te maken. Zoals hierboven beschreven betekent het optreden van een klassieke gegeneraliseerde aanval niet per sé het aanwezig zijn van primaire epilepsie.  

Partiële (gedeeltelijke of onvolledige) epileptiforme aanvallen
Deze beginnen in principe lokaal en presenteren zich ook als zodanig maar niet zelden kan de aanval over gaan in een gegeneraliseerde aanval. Bij een patiënt kunnen de aanvallen zowel partieel als gegeneraliseerd zijn. En zoals hierboven geciteerd is het heel goed mogelijk dat alle epileptiforme aanvallen die we zien bij de hond altijd partieel beginnen. 2 Afhankelijk van de lokalisatie van het epileptigene focus kan de aanval zich vrij typisch presenteren. Bekende voorbeelden zijn de honden met bijvoorbeeld een aanval waarbij de hond even wegzakt of bijvoorbeeld een dier met een aanval die zich beperkt tot delen van het hoofd of de pootjes. De patiënt kan hierbij bij bewustzijn blijven. In principe is er wel een motorische fase herkenbaar. Naar analogie bij de mens spreekt men ook wel van simpele partiële aanvallen en complexe partiële aanvallen.

Clustering en status epilepticus
Zowel clustering als de status epilepticus zijn geen andere vormen van epilepsie. Het betreft hier een klassieke gegeneraliseerde epileptiforme aanval waarbij echter de tijdsduur en/of presentatie afwijkend verloopt.
In het kader van dit artikel wordt hier niet verder op ingegaan.

Wanneer spreken we dan van primaire of idiopathische en hoogstwaarschijnlijk erfelijke epilepsie?
Primaire of idiopathische epilepsie is, volgens de definitie, epilepsie waarvan de oorzaak onbekend is. Alle andere ziekten waarbij epileptiforme aanvallen bij herhaling voorkomen en de oorzaak bekend is, noemt men secundaire of reactieve epilepsie. 18 Bij patiënten met secundaire of reactieve epilepsie is de benadering in eerste instantie gericht op het verhelpen van de oorzaak, bij patiënten met primaire epilepsie is de benadering, daar men niets weet van de oorzaak, vooral therapeutisch.

Wanneer noemen we het primaire epilepsie: de criteria.

1) In de regel zien we de eerste toeval(len) op een leeftijd tussen de 6 maanden en 5 jaar. Toevallen die voor de leeftijd van 6 maanden of na de leeftijd van 5 jaar voorkomen hebben vaak een herkenbare oorzaak en de behandeling is in eerste instantie gericht op het verhelpen van die oorzaak. Toch gaat deze regel gaat niet altijd op! Recent onderzoek van o.m. Jaggy et al 13,11 toonde aan dat zelfs honden ouder dan 6 jaar nog steeds in deze groep kunnen vallen.

2) Meestal hebben de epileptiforme aanvallen de vorm van een klassieke gegeneraliseerde aanval dan wel een partiële aanval. Als de aanval partieel start dan wordt deze vaak tijdens de aanval gegeneraliseerd. Dit hoeft echter niet!

3) Tussen de aanvallen door, de zogenaamde inter-ictale periode, is de patiënt gezond en worden geen afwijkingen gezien.

4) Er is geen (duidelijke) relatie tussen het optreden van de epileptiforme aanvallen en beweging en/of voeding. Soms treden de aanvallen wel op na een (sterk) emotionele situatie (bijvoorbeeld na angstsituaties, extreme vrolijkheid, bezoek aan de dierenarts, etc).

5) Tijdens het lichamelijk en neurologisch onderzoek worden er geen afwijkingen van het normaalbeeld gevonden.

Hoe vaak komt het voor?
Primaire of idiopathische epilepsie komt regelmatig voor bij alle hondenrassen en kruisingen. De incidentie van primaire epilepsie wordt bij de hond op 0.5-0.6% 13 tot 1% 26 geschat. Doordat het sterk rasgebonden voorkomt kan de incidentie per ras aanzienlijk variëren. Bij bepaalde populaties kan het oplopen tot 17%. 5 Door dit sterk rasgebonden voorkomen wordt dan ook vermoed dat primaire erfelijk is. Primaire epilepsie wordt in de regel evenveel bij teven als reuen gezien 12 hoewel er ook uitzonderingen voorkomen. 14,32 Bij de teven kan het aantal toevallen gedurende de loopsheid toenemen. Het voorkomen van secundaire epilepsie is onder meer geografisch bepaald en is sterk afhankelijk van het voorkomen van de uiteindelijke oorzaak. Bij katten zijn zowel primaire epilepsie als secundaire epilepsie, uiterst zelden voorkomende ziekten.



Volgende pagina


 
Terug naar de inhoud | Terug naar het hoofdmenu